原创贺晓生教授多发神经纤维瘤病案例

原标题：贺晓生教授多发神经纤维瘤病事例

多发神经纤维瘤病（multiple neurofibromatosis）为常染色体显性遗传病，危害多处神经系统和皮下神经纤维组织，体现为颅内、椎管内多发神经纤维瘤，皮下广布神经纤维瘤结节，伴有全身或部分皮肤牛奶咖啡色斑片，瘤体也可向颅外和椎管表里开展，构成沟通性肿瘤。尤以颅内双侧桥小脑角区好发，形成的症状最重，如耳鸣、听力减退乃至听力损失；跟着瘤体增大，脑干受压，患者行走困难，乃至伴发声响沙哑、饮水呛咳等严峻体现。

现在尚无有用医治方法来遏止此瘤体的开展。一般患者一旦呈现症状，经印象学证明神经系统功用区域有神经纤维瘤呈现，可考虑手术。术后对术区可辅以放射医治。但关于桥小脑角神经纤维瘤，手术常见的并发症包含：面神经瘫痪，患者体现为手术侧眼睑闭合困难，还有三叉神经损害，患者术侧面子麻痹等。

以下陈述一例多发神经纤维瘤病患者印象：

男，33岁。双耳听力减退。MRI：双侧桥小脑角、颈椎管表里、大脑镰神经纤维瘤。瘤体部分囊性变，显着强化，内耳道扩展，揉捏脑干（图1-图2）。

行左边听神经纤维瘤全切除（图3），

术后留传面神经部分功用损失。5年后复查，左边桥小脑角内耳门处有剩余小瘤体结节（图4），

右侧桥小脑角瘤体显着增大，大脑镰下呈现瘤体（图5-图6），

颈5-6椎管表里勾通性纤维瘤（图7-图8）。

患者现在步态不稳，发音含糊，左眼睑闭合困难。此外，右侧上肢桡侧有较大皮下瘤体结节。

本病的防备和前期筛检极为重要，前期确诊，前期手术，作用会更为理想。

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