一有磕碰就出血不止知道血友病

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每年的4月17日是"国际血友病日"。为了留念国际血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel)，引发群众关于血友病的正确认知，自1989年起，将他的生日4月17日作为"国际血友病日"。

血友病——欧洲皇室挥之不去的噩梦

血友病是一组X染色体伴性、隐性遗传、出血性疾病，因凝血因子生成妨碍而引起，表现为自发性或轻度磕碰、小手术后出血不止。

1837年，大不列颠帝国国王兼汉诺威国王威廉四世逝世，1837年6月20日，他的侄女——18岁的亚历山大德丽那·维多利亚（Alexandrina Victoria，1819—1901）继位。她是第一个以“大不列颠和爱尔兰联合王国女王和印度女皇”名号称号的英国君主，也是英国历史上控制时刻最长的一位君主，从即位至1901年逝世在位的63年期间，是英国历史上的黄金年代，首先开端了工业革命，经济上也得到日新月异的开展，英国也被称为“统御七海”的“日不落帝国”。她在位期间直到她逝世后，再到第一次国际大战开端的1914年，英国都称为维多利亚年代，1914年今后，英国开端走向式微。但这位有着“欧洲祖母”之称的女王，却是一位最不幸的母亲。

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1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特（Albert of Saxe-Coburg-Gotha1819-1861 ）成婚，其时谁也没想到，这场婚姻会给她的个人日子带来巨大的不幸。因为维多利亚自己是血友病带着者，女王把这种病遗传给了子女。

他们一共生下了9个孩子，四男五女，其间3位王子都是两岁左右发病，稍有磕碰就会出血不止。其时的医学界对此毫无办法，连最高超的医师也束手无策，成果3个王子都短寿早夭。

存活下来的幼子利奥波德亲王也是血友病患者，而5位公主虽个个健康美丽，但次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因带着者。欧洲各王室之间向来有通婚的风俗，所以不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的荣耀和骄傲。但是当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了这种怪病。这件事把欧洲许多王室都搅得惊慌失措，这位“欧洲祖母”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和6名带着者。血友病成了欧洲皇室挥之不去的噩梦。

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血友病类型

血友病包含血友病A、血友病B和遗传性凝血因子Ⅺ缺少三种类型。其间血友病A是因为凝血因子Ⅷ缺少引起；血友病B是因为凝血因子Ⅸ缺少引起；遗传性凝血因子Ⅺ缺少是因为凝血因子Ⅺ缺少引起。血友病A、血友病B和遗传性凝血因子Ⅺ缺少的比较发病率为16:3:1。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发作率约1/5000，血友病A约占85%，血友病B约占15%，遗传性凝血因子Ⅺ缺少则极端罕见。

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血友病的发病机制

血友病A和血友病B的遗传办法相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女人传递。女人的染色体为XX，男性染色体为XY，该病的基因就坐落细胞中的X染色体上。

因为男性只需一个X染色体，只需X染色体上呈现了这种致病基因，就劫数难逃，一定会发病；而女人的性染色体是XX，女人只需2条X染色体都带着这种致病基因情况下，才会发病；假如只需一条X染色体带着这种致病基因，带着致病基因的X染色体能够被别的一条健康的X染色体所代偿，所以并不会发病，仅仅带着者，但这条有致病基因的染色领会持续遗传给她们的子女。鄙人一代中，她们的儿子中有1/2的人会发病，而女儿中又有1/2的人成为血友病的基因带着者，持续向下遗传。

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遗传性凝血因子Ⅺ缺少的遗传办法为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

血友病A除遗传办法发病，还可由基因突变所造成的。别的，还或许继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌搬运、肝外癌搬运、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

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血友病的遗传

母亲为血友病带着者时，每个儿子患血友病的机会为50%，每个女儿为基因带着者的机会为50%。

父亲为血友病患者时，女儿都会是基因带着者，儿子都不会患血友病，也不会将疾病再遗传给他们的子女。

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血友病的医治

到现在为止，血友病没有彻底治愈的办法，但经过代替医治给患者输注正常人的血浆或浓缩凝血因子，添加患者的凝血因子的活性水平，能够轻松又有效地消除患者的症状。但是，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。假如选用为患者定时输注浓缩凝血因子的防备疗法，即使是重度的血友病患者，也能够过上简直和正常人相同的日子。

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血友病的防备

因为本病现在尚无彻底治愈办法，因而防备更为重要。血友病的出血多与损害有关，因而防备损害是防止出血的重要措施，如向患者家族、校园、作业单位及自己遍及有关血友病出血的防备常识。关于活动性出血的患者，应约束其活动范围和强度。一般血友病患者，应尽或许的防止剧烈或易损害的活动、作业、运动，削减出血的风险；树立遗传咨询，严厉施行婚前查看，加强产前诊断，是削减血友病发作的重要手法。

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一有磕碰就出血不止——知道“血友病”-----兰世亭医学健康科普第1982帖

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