白塞氏病的症状扁平苔藓与白塞氏病的区别

一、白塞氏病有哪些表现特征

　　本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

　　1、口腔溃疡

　　几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration，阿弗他溃疡)，多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

　　2、生殖器溃疡

　　约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　3、眼炎

　　约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。

　　最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

　　4、皮肤病变

　　皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值百科的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

　　5、关节损害

　　25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

　　6、神经系统损害

　　又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

　　7、消化道损害

　　又称肠白塞病，发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。

　　8、血管损害

　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

　　9、肺部损害

　　肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

　　10、其他

　　肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。

　　妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

二、扁平苔藓有哪些表现特征

　　本病是一种不明原因引起的累及皮肤、毛囊、甲、黏膜的慢性炎症性疾病，多发于中年人，特征性皮疹表现为紫红色多角形扁平丘疹和斑块，好发于手腕、前臂、下肢远端和骶骨前区，患者自觉瘙痒。部分患者皮疹与口服药物有关，如ACEI、噻嗪类利尿剂、抗疟药等。临床上本病包括很多类型，如线状、环形、肥厚性、萎缩性、大炮行、色素性、光线性、和毛发扁平苔藓等。组织学表现为基底细胞液化变性和真皮浅中层淋巴细胞带状浸润。

　　本病表现为小的、紫红色、多角形扁平丘疹，表面有光泽，可见白色网状条纹(Wickham纹)，皮疹多分布于手腕和前臂的屈侧，手背、前臂、颈部、骶尾部，可于搔抓部位形成线状分布的新发皮疹(同形反应)。患者自觉瘙痒，皮疹可于数月至数年后消退，部分遗留色素沉着斑。扁平苔藓可累及黏膜部位，最常发生于口腔，表现为双颊黏膜为重的白色网状细纹，也可出现糜烂、溃疡、大疱，伴有烧灼感。部分患者可发生甲扁平苔藓，表现为甲板增厚、粗糙、凹凸不平，也可出现萎缩，特征性的表现为甲翼状胬肉——甲板消失，甲小皮向前覆盖甲床。

三、扁平苔藓与白塞氏病应该怎样区别

　　白塞氏病：

　　1. 口腔溃疡：舌、唇、齿龈等口腔各处均可发生，亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。

　　损害开始为圆形或不规则小结节，迅速形成痛性溃疡，中心底部见黄色坏死物，周有红晕，1-2周可自愈，但易复发;

　　2. 生殖器溃疡：形态与口腔溃疡相似，随口腔溃疡后发生，损害较深。

　　常见于男女外生殖器，亦可累及宫颈、阴道大小阴唇或阴茎、龟头、阴囊以及会阴、肛门直肠等处;

　　口腔扁平苔癣：患者多无自觉症状，常偶然发现。有些患者遇辛辣、热、酸、咸味刺激时，局部敏感灼痛。有些患者感黏膜粗糙、木涩感、烧灼感，口干，偶有虫爬、痒感。

　　因此建议做到以下几点：

　　1. 保持口腔卫生，消除局部因素的刺激作用。

　　2. 建立健康的生活方式，积极预防和治疗系统性疾病。

　　3. 注意调整饮食结构及营养搭配，戒烟酒及辛辣食物.

　　4. 保持乐观开朗的精神状态，缓解焦虑情绪。

四、扁平苔藓与白塞氏病应该怎样治疗呢

　　1、白塞病的治疗

　　目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

　　1)一般治疗

　　急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

　　2)局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3)手术治疗

　　重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

　　2、扁平苔藓的治疗

　　1)治疗慢性病灶，停用可能诱发本病的药物。

　　2)外用药物强效糖皮质激素软膏、维a酸软膏或钙调神经酶抑制剂等。

　　3)肥厚性皮疹可采用糖皮质激素皮损内注射。

　　4)严重者可系统性应用维a酸类或糖皮质激素，以及免疫抑制剂。

　　5)物理治疗包括冷冻治疗、激光治疗、窄波紫外线治疗均有一定疗效。

原标题：白塞氏病的症状扁平苔藓与白塞氏病的区别