神经性纤维瘤 出现这些具体表现就要当心了

　　神经性纤维瘤是肿瘤的一种哦，在我们生活中，想必大家对于神经性纤维瘤还是有一定的了解的吧，那么大家知道神经性纤维瘤的治疗是怎么样的吗，神经性纤维瘤是否具有遗传性呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　它是一种常染色体显性遗传病，是一种遗传缺陷，导致神经嵴细胞发育，导致多系统损伤。我(NFI)和II型(NF II)进行分类，根据他们的临床特征和基因定位。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

　　临床表现

　　1.皮肤症状

　　(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值百科，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

　　(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

　　(3)在儿童期发病的皮肤软纤维瘤、纤维瘤，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，粉红色的，不确定性，成千上万的数量，大小不等，一个芝麻绿豆大小，柑橘，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

　　2.神经症状

　　约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

　　(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等。

　　(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症。

　　脑干梗塞是生活中比较常见的一种疾病，它给人们的生活和学习带来了严重的负担，所以认识，治疗脑干梗塞就显得非常重要，那么大家知道脑干梗塞的症状是什么吗?脑干梗塞的治疗方法是什么呢?下面小编就为大家介绍一下脑干梗塞怎么治疗吧。

　　脑干梗塞给人们的生活带来严重的负面影响，所以患有脑干梗塞的病人一定要积极治疗，下面大家就一起来看看如何预防脑干梗塞吧。

　　脑干梗塞病理

　　脑干梗塞，椎基底动脉及其分支有粥样硬化，或动脉栓塞、痉挛、炎症导致管腔狭窄、缺血而引起的循环障碍。

　　最常见于脑桥。主要病理改变是脑软化。多见于中老年，常常有高血压动脉硬化或有基底动脉供血不足病史。发病较急，主要表现偏瘫或四肢瘫，吞咽及发音困难，高热，意识障碍(昏迷、缄默症等)。由于受累血管不同引起不同部位的梗塞，表现各种交叉性瘫痪。

　　脑干梗塞人们又称它为“中风”我想这个词大家都听说过，中风”分为“出血性中风”和“缺血性中风”，“缺血性中风”即脑梗塞，它包括脑血栓形成、脑栓塞等，脑梗塞在所有中风中占70%至80%，近几年来明显增多，且向年轻化发展。有的病人仅仅27岁，但大多数为45岁以上的中老年。

　　脑梗塞的主要病理变化是在脑动脉硬化的基础上，血管内形成血栓，阻塞了血流，造成脑组织的缺血、缺氧和坏死，使病人出现偏瘫、失语、偏侧肢体麻木、走路不稳、大小便失禁、精神错乱、痴呆、甚至成为植物人，部分脑干梗塞和大面积脑梗塞可致命。早期治疗、早期干预可以改善病人预后，减轻和减少致残。因为大量临床资料表明，发病后6小时内经过有效的溶栓治疗，可以使血栓溶解血管再通、使脑梗塞痊愈率达到70%至80%，个别资料报道可达近90%，不留有任何后遗症。

　　脑干梗塞应该如何预防

　　限制钠盐，控制体重，忌烟酒。重视防治发烧、脱水、腹泻、大汗等易促发脑梗塞的情况。

　　脑梗塞应尽早及时地治疗，虽然不及脑出血凶险，但是病人大多年老体弱，诸多慢性病缠身，在治疗上有许多谨慎用药的情况，加之梗塞区可以在短时间内扩大，还会发生许多合并症，所以脑梗塞的死亡率也是比较高的，而且残废率高于脑出血。

　　脑梗塞的原因

　　脑梗塞是一种引起神经功能障碍的脑血管病，脑梗塞对于人体的伤害是非常大的，脑梗塞又分为非栓塞性脑梗塞和栓塞性脑梗塞两种，在中老年人身上很容易发生，一定要引起重视，那么轻度脑梗塞的症状有哪些?

　　1.不良的饮食习惯是造成脑梗塞形成的重要因素之一。例如，过多食用高糖食物，可使血液粘稠度加重;饮食过咸可导致血液凝滞;吸烟、饮水过少、不吃早餐等生活习惯也可使血液粘稠度增高而诱发血栓形成。日常生活中应保证足量饮水，睡前一杯水，起床一杯水。如有必要，半夜加一杯。

　　(3)周围神经肿瘤周围神经可以参与，马尾，肿瘤像一串珠子沿神经干分布，如突然长大或严重的疼痛可能是恶性转化。

　　3.眼部症状

　　上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

　　4.常见的先天性骨发育异常

　　包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

　　检查

　　X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值百科。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

　　诊断

　　1.NFI诊断标准

　　6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

　　2.NFⅡ诊断标准

　　影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于神经性纤维瘤是什么都是有了一个比较全面的了解了吧，神经性纤维瘤在我们生活中还是比较常见的疾病哦，希望上面的文章能够帮助到大家哦，祝患者早日康复。