骨髓增生异常综合证 该应该怎样治疗

 

　　骨髓负责造血，是我们身体上重要的器官之一。很多人不知道骨髓增生异常综合证是什么意思，不知道骨髓增生异常综合证的危害有哪些，今天我们针对这个问题，来好好的了解一下吧。

　　骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

 

　　治疗

　　MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植，但年轻低危组患者能耐受高强度治疗，有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。

　　高危组MDS预后较差，易转化为AML，需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率，不适合所有患者。

 

　　支持治疗

　　包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。

　　1输血

　　除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。在改善贫血中，这些因素均应得到处理。

 

　　一般在Hb<60g/L，或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加，可放宽输注，不必Hb<60g/L。

　　2去铁治疗

　　接受输血治疗，特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。

　　血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者，应每年监测3～4次SF。接受去铁治疗的患者，应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测，并定期评价受累器官功能。

 

　　生活当中我们经常会发现有些人体重突然就减轻了，而且并不是刻意去减肥的，这时候就要注意了，那么体重减轻的原因?体重减轻怎么回事呢?下面一起来看一看体重突然减轻是怎么回事吧!

　　病因

　　(一)肾上腺功能减退

　　体重减轻如果是肾上腺功能减退多伴有食欲减退、虚弱、疲劳、易怒、晕厥、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘的症状。关节、腰带处、掌中皱褶，口唇、齿龈、舌头及颊黏膜处会出现色素过度沉着的现象。

 

　　(二)神经性厌食

 

　　这种精神性的疾病通常出现在年轻妇女中，以严重的、刻意的体重减轻为特征，所减体重占发病前体重的10%～50%，但其发病前体重均为理想体重或不超过理想体重2.3kg。相关表现包括骨骼肌萎缩、脂肪组织减少、低血压、便秘、龋齿、对传染病易感、皮肤斑点或苍白、畏寒、面部或躯干部多毛、头皮毛发干燥缺失以及闭经。患者通常表现为不停地活动或病态地害怕变胖。刻意的呕吐或应用泻药或利尿剂可能导致脱水、代谢性碱中毒或酸中毒。

　　(三)肿瘤

 

　　体重减轻可能是多种肿瘤的表现。其他检查结果反映其类型、定位以及肿瘤的分期，可表现为疲劳、疼痛、恶心、呕吐、食欲减退、异常出血和可触及的肿块。

　　(四)克罗恩病

　　克罗恩病一般是体重减轻伴且有慢性痉挛、腹痛、食欲减退的现象，其他体征和症状包括腹泻、恶心、发热、心动过速、肠鸣音亢进、腹胀、压痛、腹壁紧张等等，可以存在肛周损伤和左下或右下1/4处可触及肿块。

 

　　(五)隐孢子虫病

　　这种机会性原虫感染可能引起体重减轻、大量水泻、腹部痉挛、肠胃胀气、食欲减退、恶心、呕吐、全身乏力、发热以及肌痛。

　　(六)抑郁症

　　严重的抑郁症可以引起体重减轻或体重增加，伴随有失眠或睡眠过度、食欲减退、情感淡漠、疲劳、无价值百科感、优柔寡断、表达不清，自杀想法或行为也有可能发生。

 

　　(七)糖尿病

　　如果患上糖尿病，尽管食欲增加，但体重也会减轻，其他症状包括多饮、虚弱、疲劳、多尿及夜尿。

　　(八)食管炎

　　食管炎性疼痛导致暂时性避免进食及随后的体重减轻。口腔及前胸剧痛伴随有唾液分泌亢进、吞咽困难、呕血。如果狭窄进展，吞咽困难和体重减轻将复发。

 

　　去铁治疗(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量，治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。SF降至500 μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有：去铁胺、去铁酮、地拉罗司。

　　3血小板输注

　　建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

 

　　4促中性粒细胞治疗

　　中性粒细胞缺乏患者，可给予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

 

　　5促红系生成治疗

　　Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗，加用G-CSF可以增加红系反应，持续6周。对无反应者，可加量Epo应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得最大疗效，逐渐减量G-CSF、Epo的应用，直至用最小的剂量维持原疗效。

　　骨髓增生异常综合征的分型

　　(1)难治性贫血(RA)。

　　(2)含环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RAs)。

　　此型与RA型外周血原始+早幼粒细胞<1%，骨髓中<5%。

　　(3)原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)。

　　外周血原始+早幼粒细胞<1%，骨髓中原始+早幼粒细胞占5%～20%。

 

　　(4)转化型RAEB(RAEB—t)。

　　外周血原始+早幼柱细咆<5%，骨髓中原始+早幼粒细胞占20%～30%。

　　(5)慢性粒单细胞白血病(CMML)。

 

　　血象单核细胞绝对值>1×10^9/L.原始细胞<5%。粒细胞颗粒减少或呈Pelger-Huet现象，骨髓原始细胞占5%～20%。

　　专家等认为，FAB所分5型各自不是独立疾病而是同一类疾病的不同发展阶段，即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的发展过程。但真正转化为白血病者不到50%，大部分病例尚未发展到白血病便死于并发症。

　　在MDS的分型中，以RAEB及RAEB—t型最为多见。国内1986年报道的86例中，两者占71%，其次为RA、RAS及CMML的病例最少。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于骨髓异常增生综合征也是有了一个比较全面的了解了吧，骨髓异常增生综合征是老年人群中比较常见的一种疾病情况，对于这这样的疾病，需要我们及时有效的治疗才比较好。