肢端肥大 它的症状具体表现有哪些

　　肢端肥大，其实就是指肢端肥大症。这是一种因腺垂体分泌生长激素过多所引起的代谢性疾病。那患上肢端肥大症的时候有什么症状呢?肢端肥大症又应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

　　肢端肥大症症状

　　患上肢端肥大症，患者会有哪些症状表现呢?相信许多人都是不知道的。既然不知道，那下面就让小编告诉大家吧。

　　1.特殊外貌

　　由于生长激素对骨、皮肤、软组织的促生长作用，本病患者可有特殊面容：眼眶上嵴、颧骨、下颌骨增大而致眉弓外突，下颌突出，牙齿分开，咬合错位，枕部外隆凸出。

　　头皮过度生长而下垂呈回状深褶，眼睑肥厚，鼻增大变宽，唇厚舌肥。

　　由于扁桃体、悬雍垂、软腭增厚及鼻软组织增生，患者可出现声音低沉、鼻阻、嗅觉减退，常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。

　　肢端肥大症的患者则会出现胸腔胸骨突出的情况，并且肋骨会延长，前后径增大且呈桶状胸，椎体也会增大，有明显后弯以及轻侧弯畸形。

　　骨盆增宽，四肢长骨变粗，手足增大、手指及足趾增粗、平足。患者鞋帽手套尺寸不断增大。由于汗腺肥大，患者常多汗。由于毛囊扩大女性可有多毛。

　　2.糖代谢紊乱

　　由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱，本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。

　　3.高血压

　　肢端肥大症的患者大约有30~63%会患上高血压，这主要是因为心脏肥大，使得心肌重量增加，心室肥厚而出现心力衰竭，心律失常。

　　4.压迫症状

　　由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉，肿，视力减退，视野缩小甚至颅内压升高，胖，睡眠障碍，尿崩症等。

　　5.肌肉骨骼表现

　　血管及其他结构，可引起头痛，视乳头水肿，如肿瘤压迫下丘脑，可出现食欲亢进，肥胖。

　　影像学检查

　　1.X线蝶鞍像

　　蝶鞍扩大(正常前后径7～16mm、深径7～14mm、宽径9～19mm)、鞍底骨质吸收或破坏、鞍背骨质侵噬、鞍底倾斜呈双边征(侧位)。

　　神经性纤维瘤是肿瘤的一种哦，在我们生活中，想必大家对于神经性纤维瘤还是有一定的了解的吧，那么大家知道神经性纤维瘤的治疗是怎么样的吗，神经性纤维瘤是否具有遗传性呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　它是一种常染色体显性遗传病，是一种遗传缺陷，导致神经嵴细胞发育，导致多系统损伤。我(NFI)和II型(NF II)进行分类，根据他们的临床特征和基因定位。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

　　临床表现

　　1.皮肤症状

　　(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值百科，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

　　(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

　　(3)在儿童期发病的皮肤软纤维瘤、纤维瘤，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，粉红色的，不确定性，成千上万的数量，大小不等，一个芝麻绿豆大小，柑橘，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

　　2.神经症状

　　约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

　　(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等。

　　(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症。

　　2.薄层(1.5mm)断面CT

　　蝶鞍区冠状、矢状位重建及轴位扫描对<5mm的微腺瘤发现率仅为30%。肿瘤多为低密度影，均一强化或周边强化(肿瘤中心坏死或囊性变致周边强化瘤壁厚薄不一);可突入鞍上池伴垂体柄偏移，可突破鞍底骨质形成蝶窦内肿块。间接征象有蝶鞍增大、鞍底倾斜、周边骨质吸收变薄和破坏。

　　3.MRI(磁共振成像)

　　优点为GD-DTPA较CT增强的碘化剂安全，过敏反应少;缺点为不能显示周围颅骨的改变。诊断的关键为薄层冠状T1加权像扫描，但对<5mm的微腺瘤发现率仅为50%～60%，动态增强扫描可提高检出率;T1WI为低信号，T2WI为高信号，质子密度加权像为等信号;较大者T1WI为低或等信号，T2WI为等或较高信号;注入GD-DTPA后明显增强;可见垂体柄偏移、鞍底倾斜，肿瘤突入鞍上池、室间孔、第三脑室，侵入额叶、颞叶、蝶窦、筛窦、海绵窦、脚间池、桥前池。

　　4.生长激素水平检测

　　GH基础水平与肿瘤大小、浸润程度和手术效果呈正相关。放免法禁食12小时后休息状态下GH正常水平为(2～4)μg/L，早晨血GH基础值应的正常参考值上限为5μg/L;约90%的GH腺瘤血GH>10μg/L。单克隆抗体法肢端肥大症患者的测定值常高于正常的50倍以上。

　　5.口服葡萄糖耐量试验(OGTT)

　　单一时间内一次测定值的意义不大，一般采用口服葡萄糖抑制试验(正常口服100g葡萄糖后2小时GH值应下降，3～4小时后回升)GH细胞腺瘤患者呈不抑制状态，照射胰岛素或THR进行兴奋试验GH也不能升高。正常人口服葡萄糖耐量试验的放免法应<2μg/L，超敏感的放免法应L;GH腺瘤者生化法应>0.4μg/L，OGTT期间GH>1～2μg/L、IGF-1<1μg/L。

　　6.奥曲肽和二乙烯三胺五醋酸盐(DTPA)结合111In闪烁成像

　　可通过标记生长激素受体而显示垂体腺瘤。

　　7.其他

　　血液生化、尿常规、血细胞计数等。

　　肢端肥大症治疗

　　1.手术治疗

　　通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤，以制止腺瘤分泌GH及PRL，减轻压迫及浸蚀，疗效较好，视野恢复，视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多，术后病人恢复较快，适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。

　　2.放射疗法

　　有内照射及外照射方法，国内通常采用外照射方法，包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术，将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内，直接对垂体瘤放射治疗，减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速，对有适应证者不失为一种理想的选择，疗效多较确切。

　　3.药物治疗

　　多巴胺兴奋剂

　　麦角林可改善肢端肥大症患者的症状，但不能使血清GH和IGF-1的水平恢复正常。

　　4.骨矿代谢紊乱治疗

　　对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂，或降钙素治疗，以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱，而骨病不明显的患者，主要仍是以治疗原发病为主，可不用其他治疗。

　　结语：以上就是小编为大家介绍的有关于肢端肥大症的一些症状以及肢端肥大症的一些检查方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了，也知道了肢端肥大症的治疗了。因此，当患上肢端肥大症的时候一定要及时进行治疗哦。