先天性鱼鳞病它的类型有哪些

时间:2018-04-08 16:02:09 阅读：7843+ 来源：本站原创作者：张筱雨

　　无论任何的疾病，我们都要了解它的发病原因，这样才能根据实际情况来采取合理的治疗措施，先天性鱼鳞病也不例外。它是比较常见的一种皮肤病，对患者的危害是很大的。下面我们就一起来了解一下先天性鱼鳞病有哪些类型，了解一下它的治疗措施。

　　鱼鳞病俗称(蛇皮癣)，70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。

　　鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。

　　四大类型

　　1、寻常型鱼鳞病

　　主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病

　　可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　相关综合症

　　鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有下面几种。

　　① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

　　③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　脚上长鸡眼怎么治呢，在我们生活中想必大家对于脚上长鸡眼的情况还是有一定的了解的吧，那么大家知道脚上长鸡眼怎么办呢，脚上长鸡眼怎么去除呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　鸡眼是由于局部皮肤通过角质层增生造成的挤压和摩擦时间长，圆锥状的嵌在皮肤和尖顶突入真皮中，压迫神经末梢，局部一次按压或挤压会造成明显的疼痛。该病给患者的生活带来了极大不便，所以需要及时处理患者的诊断，早日摆脱痛苦。

　　1、保守治疗

　　软鸡眼多见于两个脚跖相贴的部位，在一个脚跖的侧面或脚丫，损害往往只有1个，豌豆至蚕豆大小，表面因浸渍而呈灰白色，压痛明显，以四五跖尖多见。

　　治疗：首先除去施加于皮肤上的压迫和摩擦，如不穿高跟鞋和硬底鞋，鞋内加柔软鞋垫，鸡眼可望自行消退，若不除去，鸡眼难以治愈。其次可按以下方法治疗。

　　①软、硬鸡眼可外用3%水杨酸火棉胶，1天，1周后用热水浸泡，玉米锥体去除病灶和浸渍白直至脱落。

　　②外用市售鸡眼膏。先用热水浸泡患处，削去表层角质增生部分，并尽可能将中心角质栓小心削去，将鸡眼膏的红色药块对准此核心部位贴牢，每周换药1次，换药前削去已浸白的部分，直到脱落。

　　③可用液氮冷冻治疗。

　　④如果脚部鸡眼用各种方法治疗无效，可考虑手术切除。

　　2、药物腐蚀

　　如水杨酸。可将橡皮膏中央剪一圆孔，大小与鸡眼一致，贴于患处，将鸡眼露出，撒上水杨酸粉，再用橡皮膏封盖。一般3～5天换药一次，每次换药前清除残留药粉后，用热水泡足，并刮去软化的角质，直至全部剔除鸡眼。

　　3、中药贴敷

　　用鲜半夏，如中药鸦胆子仁捣烂贴。此外，市售鸡眼膏，鸡眼康，在玉米水晶膏或五妙水仙膏，外盖胶布固定，一般3日换药1次，脱落为止。

　　4、挖除术

　　①疼痛著明的可行鸡眼挖除术，局部麻醉后，用尖手术刀沿角质栓边缘处作环形切口，以有齿镊子夹住，进行剥离，将鸡眼挖出，然后用消毒纱布包扎。胼胝厚者可用热水浸泡后，用刀削去，或外用角质剥脱剂如25%水杨酸火棉胶或维A酸软膏等。

　　②首先沿鸡眼两侧作梭形皮肤切口，切至皮下后，用组织钳将皮瓣提起，可见鸡眼呈黄白色圆锥状，质坚硬，与周围组织分界明显。沿鸡眼周围钝性分离直至根部，如近根部断裂，可用刀尖剔出，不可残留，以免再发。出血点勿需结扎，缝合切口即可止血。用大弯三角针缝合切口。

　　5、熏灼法

　　睡前将纸烟、艾条、香条或易燃木棒点着，靠近鸡眼处熏灼，有灼痛感时可稍远离。表面硬化的，可用

　　鸡眼火头点触患处。每次连续熏烤3分钟，然后用热的淡盐水浸泡患处30分钟，连用数日，鸡眼能自行脱落。

　　6、液氮冷冻

　　液氮冷冻方法治疗痛苦轻，见效快。利用低温液氮将鸡眼局部冻死，两至三天后鸡眼组织变黑、脱落，达到治疗效果。该方法仅在冷冻过程中稍有不适。相对而言，费用较药物外敷贵一点。

　　④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

　　⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　鱼鳞病是困扰人们的皮肤病中的一种，它较难治愈，并且治愈后不好好护理就会出现复发的情况。患上鱼鳞病应及时及早地进行治疗，因为患病早期比较易于治疗，并且避免病情加重和诱发其他疾病。

　　一、全身治疗

　　可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

　　二、局部治疗

　　①外用润肤的油膏

　　如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;

　　②局部应用角质松解剂

　　如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;

　　③紫外线照射等方法

　　可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。