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地中海贫血症 什么是地中海贫血症

放大字体  缩小字体 时间:2018-04-08 19:03:40  阅读:6322+ 来源:本站原创作者:胡灵

  地中海贫血症是一种比较难治疗的疾病,这类疾病常常患者的基因缺陷有关系,那么大家对于地中海贫血症有多少了解呢,地中海贫血基因是什么东西呢,下面就让我们一起来了解一下地中海贫血吧。

  危害我们人类健康的大疾病中,地中海贫血就是其中之一了,它会严重的威胁到我们的生命健康,而且难以治疗。

  了解地中海贫血的症状,对于预防和治疗地中海贫血具有一定的意义。那么,地中海贫血到底有什么样的症状,是怎么分型的呢?下面就跟随我们一起来看看。

  1、血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型

  (1)重型

  多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血,HbBart’s含量25%。

  (2)慢性溶血性黄疸型

  慢性溶血性黄疸型病症是比较少见的病症了,这种情况是持续性的黄疸症状,就算是切除了脾脏之后黄疸也不会消失。

  (3)轻型

  本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。

  2、胎儿水肿综合征

  HbBart’s胎儿水肿综合征绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水。

  重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,肝肿大比脾肿大明显,可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。

  3、血红蛋白Constant Spring(HbCS)

  (1)HbCS的纯合子状态

  有时候发生黄疸的时候,肝脾就会有轻度的肿大情况,红细胞的大小是不等的,但是靶细胞以及红细胞的数量会增加,而且这种疾病也是比较少见的病症。

  (2)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性)

  无血液学异常,或轻度贫血,红细胞异常,小红细胞症等。HbCS约0.01,HbA及A2均正常。

  HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。

  以上就是我们介绍的地中海贫血的相关症状,相信你也有所了解了。如果发现类似症状请一定要及早去医院检查,尽可能争取早日治疗。当然,在日常生活中,你也需要积极加强体育锻炼,补充身体中必须的营养食物。

  现在大家都在关注着养生,从养生的角度我们就会了解一下贫血,所以对于贫血就不用我们多说了,基本上大家都是比较清楚的,但是对于地中海贫血大家清楚了吗?我们身边有不少人患有地中海贫血,我们下面就介绍一下地中海贫血的治疗方法。

  地中海贫血的治疗

  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  颈椎生理曲度变直,估计很多人都知道这个是什么意思。其实用简单通俗的话说就是:正常的颈椎是弯曲的,而现在变直了。而颈椎生理曲度变直是颈椎病的征兆之一。那患上颈椎生理曲度变直应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家介绍一下,感兴趣的朋友就来看一下吧。

  颈椎生理曲度变直病因

  对于很多人来说,都不知道什么是颈椎生理曲度变直。因此颈椎生理曲度变直的病因肯定也是不知道的。不过没关系,小编这就为大家介绍一下。

  (1) 急性颈部肌肉扭伤

  由于肌肉的疼痛、痉挛,肌肉牵拉骨骼,致使颈部生理曲度变直。

  (2) 颈肩部肌纤维组织炎

  由于长其坐姿不良,着凉等原因可引起颈肩部肌纤维组织炎,使肌肉由于疼痛而痉挛。关节囊、韧带及小关节的炎症引起的疼痛,也可反致颈椎生理曲度变直。

  (3) 根型颈椎病

  患者在这种疾病情况下,往往会出现颈肩部紧张而导致活动受到限制,从而可能引起颈椎生理曲度变直。

  (4) 颈椎的病变

  如颈椎的肿瘤、结核,化脓性感染等均可引起颈部疼痛、肌肉痉挛、颈椎活动受限及生理曲度变直。

  (5) 强直性脊椎炎

  晚期可引起颈椎僵硬强直。

  临床症状

  主要症状是头、颈、肩、背、手臂酸痛,颈脖子僵硬,活动受限。那么头晕、天旋地转、严重者出现呕吐这些都是常见症状。

  有些人可能不会出现任何症状,有些人可能会因压迫神经根出现手麻木(神经根型颈椎病)颈部疼痛不适等等,更严重的时候会出现头晕,眼花,恶心,走路眩晕等等症状, 颈椎病是一种严重危害伏案工作者健康的疾病,它的表现多种多样。主要有颈背疼痛、上肢无力、手指发麻、头晕、恶心甚至视物模糊、吞咽模糊。

  颈椎生理曲度变直治疗

  颈椎生理曲度变直怎么治疗,相信这才是大家所关心的问题。那接下来小编就来为大家介绍的一下颈椎生理曲度变直的治疗方法吧。

  1、激光针刀松解术

  该治疗技术最先是由欧洲兴起的一种可视微创技术,用于治疗腰椎间盘突出、颈椎病等脊柱疾病,也是当前微创技术中最引人瞩目的一种新兴疗法。这是一种不用开刀的无创技术,在治疗由软组织引起的粘连上有着显着的疗效,并可以有效缓解疼痛症状。

  2、颈椎牵引治疗

  增宽椎间隙、恢复颈推的稳定性及其正常生理功能;缓解肌肉痉挛,剥离、松解粘连组织,消除炎症、水肿;增大推间孔、椎间隙,牵开有皱褶或骨化的韧带,使受压的神经根、脊髓得以缓解,改善其血液供应,有助于神经组织功能的恢复;牵开迂曲的椎动脉,恢复颈椎与椎动脉长度的比例关系,保持推动脉通畅,维持正常脑血液供应,恢复正常脑组织功能。

  3、按摩推拿

  按摩治疗,是为了缓解颈椎病症状的一种最常见方法,按摩治疗颈椎病有舒筋通络、活血散瘀、消肿止痛、滑利关节、整复错缝等作用。

  1.一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  2.输血和去铁治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  红细胞输注

  少量输注法仅适用于中间型和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

  其方法是

  先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3.铁鳌合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷例如 SF >1000g/L、则开始应用铁鳌合剂。

  去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

  去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

  4.脾切除

  脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  5.造血干细胞移植

  异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  6.基因活化治疗

  应用化学药物可增加 基因表达或减少基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷5~AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

  地中海贫血的治疗方法是有很多的,现在社会上有很多的方法和药物来治疗地中海贫血,我们一定要选择一个适合我们自己的方法。对于我们大家来说我们的健康才是最重要的,所以在平时的生活中我们要更加关注疾病的讯息。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于地中海贫血也还有了一个比较全面的认识了吧,地中海贫血症是威胁我们人类健康的重大疾病,需要及时的治疗,并且要长期的理疗才能对患者有帮助,就目前来说有效的治疗办法就是造血干细胞移植了。

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