面对可怕的地中海贫血 我们如何捍卫宝宝的健康

　　很多人对地中海贫血症可能并不是很了解，可能只会觉得这是一种地区性贫血疾病，不会对人体造成多大的伤害。其实地中海贫血属于罕见且先天性血液疾病，患病后对生育影响极大，严重时可能导致婴儿夭亡。下面，香港时代医疗就为大家详细介绍一下。

　　什么是地中海贫血

　　地中海贫血(一般称为地贫)，是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，而地贫的主要病因主要是基因出现异常，如：缺失或变异，导致珠蛋白链出现不足甚至是缺少，使人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。

　　一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者或者携带了地贫基因，就有可能会把该基因遗传到下一代;如果父母双方都携带该基因，下一代患上地贫的几率会相对比较大。

　　如何治疗地中海贫血

　　轻型地贫一般无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗：

　　1.一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

　　2.红细胞输注

　　输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。

　　3.铁螯合剂

　　常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，因此可使用维生素C与螯合剂联合应用，加强去铁胺从尿中排铁的作用。

　　4.脾切除

　　脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。

　　5.造血干细胞移植异基因

　　造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6.基因活化治疗

　　应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，虽已用于临床的药物，但目前仍在研究中。

　　如何预防地中海贫血

　　地贫是我国南方地区重点防控的出生缺陷，其中婚孕前、产前和新生儿是地贫防控三个重要关口。地贫常规采用血常规、血红蛋白电泳和基因检测逐级筛查模式，其中基因检测是诊断地贫的金标准。

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